Эластиновая сеть межклеточного матрикса

У многоклеточных организмов большинство клеток окружено вне- или межклеточным матриксом. Межклеточный матрикс — сложный комплекс связанных между собой макромолекул.

Эти макромолекулы (белки и  гетерополисахариды), как правило, секретируются самими клетками, а в межклеточном матриксе из них строится упорядоченная сеть.

На что влияет межклеточный матрикс:

• прикрепление,
• развитие,
• пролиферацию,
• организацию,
• метаболизм.

Межклеточный матрикс вместе с клетками разного типа, которые в нём находятся (фибробласты, хондро- и остеобласты, тучные клетки и  макрофаги), часто называют соединительной тканью.

Функции межклеточного матрикса:

• образует каркас органов и тканей;
• является универсальным «биологическим» клеем;
• участвует в регуляции водно-солевого обмена;
• образует высокоспециализированные структуры (кости, зубы, хрящи, сухожилия, базальные мембраны).

Основные компоненты межклеточного матрикса — структурные белки  коллаген и эластин, гликозаминогликаны, протеогликаны, а также  неколлагеновые структурные белки (фибронектин, ламинин, тенасцин,  остеонектин и др.). 

Эластин

Основной белок эластических волокон, которые в больших количествах содержатся в межклеточном веществе кожи, стенок кровеносных сосудов, связках, лёгких. Эти ткани могут растягиваться в несколько раз по сравнению с исходной длиной, сохраняя при этом высокую прочность на разрыв.

Эластин является менее изученным фибриллярным белком, чем коллаген и представляет собой основной компонент эластических волокон соединительной ткани.

Основная функция эластина состоит в обеспечении эластических свойств тканей:

• Мономеры эластина организованы в волокна, настолько прочные и устойчивые, что функционируют в течение всей жизни организмов;
• Прочность этих волокон обусловлена образованием ковалентных сшивок между боковыми цепями лизина, находящегося в соседних мономерах эластина;
• Эластичность волокон связана с наличием гидрофобных областей, которые при приложении силы растягиваются, а при снятии нагрузки спонтанно сокращаются;
• Сборка волокон тропоэластина происходит во внеклеточном пространстве и находится под контролем трехступенчатого процесса;
• Мутации в гене эластина являются причиной развития разнообразных патологических состояний, начиная от образования морщин на коже и заканчивая ранней детской смертностью.

Если способность коллагена к упругому растяжению невелика, то эластин является резиноподобным полимером. Он содержится в большом количестве в межклеточном матриксе тех тканей, которые испытывают периодические растяжения и сокращения, таких, например, как крупные кровеносные сосуды, связки, легкие. В аорте эластин составляет 30-60% от массы вещества ткани, а в выйной связке его содержание доходит  до 70-80%.

Особенности первичной структуры эластина:

Эластин содержит в своем составе около 800 аминокислот и характеризуется таким же монотонным и однообразным аминокислотным составом, как коллаген. Он также содержит много остатков глицина и пролина, однако в отличие от коллагена в нем очень мало остатков гидроксипролина, отсутствует гидроксилизин и, наоборот, содержится необычно много валина и других гидрофобных аминокислот.

Особенности вторичной структуры эластина:

Наличие большого количества гидрофобных радикалов в эластине препятствует созданию стабильной глобулы, в результате чего его полипептидные цепи не формируют регулярную вторичную и третичную структуры, а принимают в межклеточном веществе разные конформации.

Нарушения структуры эластина и их последствия:

Снижение активности лизилоксидазы, вызванное дефицитом меди, пиридоксина или дефицит лизилоксидазы, связанный с генетическим дефектом, приводит к снижению или прекращению образования десмозинов. В результате поперечных сшивок нет или их недостаточное количество. При этом, у эластических тканей снижается предел прочности на разрыв, появляются такие нарушения, как истончённость, вялость и растяжимость. Клинически эти нарушения могут проявляться кардиоваскулярными изменениями (аневризмы и разрывы аорты, дефекты клапанов сердца), частыми пневмониями и эмфиземой лёгких.

Источники: https://lifelib.info/, https://cellbiol.ru/, https://ivgma.ru/, http://vmede.org/. https://meduniver.com/.